肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化,是生活中非常严重的一种肺病,很多人对此疾病都感到非常的害怕,其原因不仅仅是因为对肺纤维化患者的身体伤害大,且对肺纤维化患者的生命也会带来非常大的影响,下面我们针对此问题进行具体介绍。
可能很多人不明白什么是肺纤维化,就像身上的伤口的痂即使痒,也不能揭下来,等它自然脱落。抠多了,就会留下很丑陋的疤痕。这实际上跟肺部纤维化是一个思路。肺部细胞受损后,机体会自动修复。但如果肺部持续受损,机体无法正常修复该部位的组织,原本的位置被纤维组织占据,最后形成没有气体交换功能的纤维化组织,也就是我们听说的肺部纤维化、大白肺等。除此之外,免疫系统的持续过度反应损害肺部细胞也是导致纤维化积累的原因。
肺部纤维化的成因大概就是这样的。可以看到,形成肺部纤维化,很重要的一点就是肺部细胞损伤。这是一种很严重的肺部病症,是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致的结构异常。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难,且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。肺部纤维化的死亡率非常高,已经超过了大部分的癌症。
肺部纤维化的症状。肺部纤维化通常在40~50岁发病,男性发病率比较高。肺部纤维化的主要症状是呼吸困难。如果是轻度纤维化,患者在剧烈活动的时候会出现呼吸困难的问题,容易误诊。随着纤维化不断发展,患者在静态的时候也会出现呼吸困难的问题。病情严重的患者会有进行性呼吸困难的现象,伴有干咳、乏力等症状。肺纤维化的后果非常严重,可以导致肺部组织结构改变,最终导致功能丧失,可致死亡。
特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎。然而除肺移植外,至今仍没有任何其他干预措施被证明能增加IPF患者的存活率,但有几个新药通过测量用力肺活量(FVC)已经被证明能够延缓疾病进展。这些新药中的两种具有IPF使用的上市许可:吡非尼酮(Pirfenidone)是一种具有抗纤维化和抗炎特性的口服生物可利用合成分子;尼达尼布(Nintedanib)是一种酪氨酸激酶抑制剂。
所以,得了纤维化的病人,一定及时找医生积极治疗。肺部纤维化严重的人通常都是重症患者,而不是所有患者都会有严重的肺部纤维化。而对于一些重症患者,即使肺部因为疾病受到损害,只要控制住病情,在一段时间后身体也能自行修复,大部分人的机体功能也能恢复到患病之前。最大的负担是医药费用,这个病治疗周期长,再便宜的药,长时间服用也是一笔昂贵的开支。更何况,目前国内这两种药都不便宜,尤其是尼达尼布,价格惊人,只能希望今后能大幅降价。
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