治疗肝豆状核变性(HLD)的4种解毒剂

2022年3月21日 7:04 pm • 资讯 • 阅读 298

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是由ATP7B基因缺陷所致铜代谢障碍引起的，以肝脏与神经等系统功能障碍为临床特征的常染色体隐性遗传疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。具体的药物可以看看医起记录网（一起记录网）的介绍。

一、四硫钼酸盐（Tetl．athiomolybdate，TM）

双胆碱四硫代钼酸盐（Tiomolibdate，商品名Decuprate），是目前正在研究的四硫钼酸盐和胆碱合成的一种盐，是针对Wilson病的临床开发中的去铜疗法，其代号为WTX101，由Wilson Therapeutics AB提供。Wilson Therapeutics由HealthCap于2012 年创立。

Decuprate在美国和欧盟已获得孤儿药地位，作为Wilson病潜在治疗方案。

二、二巯基丙醇（Dimercaprol）

二巯基丙醇也被称为路易氏剂（BAL），是一种铜螯合剂，已被FDA批准用于治疗Wilson病。少部分患者偶尔需要注射二巯基丙醇解毒。二巯基丙醇主要用于含砷或含汞毒物的解毒，也可用于如铋、锑、镉等重金属中毒。Dimercaprol最初是在第二次世界大战期间制造。它属于是世界卫生组织的基本药物清单，是卫生系统所需的最有效和最安全的药物。

三、二巯基丙磺酸（DMPS）

2,3-二巯基丙磺酸（英文缩写：DMPS），商品名包括Unithiol、Dimaval、螯金拔等。钠盐形式（二巯基丙磺酸钠），作为螯合剂可以与多种重金属离子螯合，因此可以作为重金属中毒的解毒剂，对汞中毒效力较二巯基丙醇好，毒性则较低。对砷、铬、铋、铜、锑等中毒亦有效。

合成2，3-二巯基丙磺酸的方法是由来自基辅的Petrunkin在1956年首先报道的，随后以Unithiol的药物名称列入苏联指定的官方药物。

四、D-青霉胺（D-penicillamine，PCA）

通常青霉胺是首选药物，青霉胺为强效金属螯合剂，是主要用于治疗Wilson病的药物，也用于肾结石患者，胱氨酸尿症，类风湿性关节炎和各种重金属中毒。青霉胺通过结合重金属起作用，然后将所得的青霉胺 – 金属络合物从尿液中排除到体外。青霉胺还被用于治疗硬皮病。青霉胺也可用作抗风湿药物（DMARD），用于治疗那些对传统疗法的没有反应的患者的严重活动性类风湿性关节炎，由于现在有TNF抑制剂（如托珠单抗和托法替尼），今天很少使用青霉胺。

1970年，青霉胺在美国被批准用于医疗用途，属于世界卫生组织的基本药物清单，是卫生系统所需的最有效和最安全的药物。

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