司替戊醇/Stiripento使用说明

Stiripentol是一种LDH抑制剂。Stiripentol（300 mg/kg ip）对红藻氨酸模型中的高电压尖峰具有微弱效果。Stiripentol（500 mM）可抑制人LDHs催化的乳酸到丙酮酸的转化及丙酮酸到乳酸的转化。Stiripentol的抑制是非竞争性的，表明stiripentol可与LDHs上与乳酸及丙酮酸作用的不同位点结合。以下是医起记录网（一起记录网）整理的司替戊醇/Stiripento使用说明书。

剂型

胶囊：250毫克、500毫克

口服混悬粉：250毫克/包、500mg /包

成人

癫痫发作

适用于联合服用氯巴占（clobazam）治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作

目前尚无临床数据支持使用司替戊醇（Stiripentol）作为Dravet综合征的单一疗法

50mg/kg/天 PO：以2次/天（25mg/ kg BID）或3次/天（16.67mg / kg TID）施用；每天不超过3000毫克。

四舍五入至最接近的剂量（通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内）

如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量

剂量调整

肾和肝功能不全

尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究

由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用

剂量注意事项

在开始治疗之前，先进行血液检查

渐步停药

根据大多数抗癫痫药物（AED）的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇（Stiripentol），以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险

在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测

儿童

癫痫发作

≥2岁

适用于联合服用氯巴占（clobazam）治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作

目前尚无临床数据支持使用司替戊醇（Stiripentol）作为Dravet综合征的单一疗法

<2岁：安全性和有效性尚未确立

≥2岁

50mg/kg/天 PO：以2次/天（25mg/ kg BID）或3次/天（16.67mg / kg TID）施用；每天不超过3000毫克。

四舍五入至最接近的剂量（通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内）

如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量

剂量调整

肾和肝功能不全

尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究

由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用

剂量注意事项

在开始治疗之前，先进行血液检查

渐步停药

根据大多数抗癫痫药物（AED）的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇（Stiripentol），以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险

在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测

不良反应

> 10％

嗜睡（67％）

食欲下降（46％）

减轻重量（27％）

共济失调（27％）

躁动（27％）

低钾血症（18％）

恶心（15％）

震颤（15％）

构音障碍（12％）

1-10％

呕吐（9％）

疲劳（9％）

侵略性（9％）

发热（6％）

支气管炎（6％）

鼻咽炎（6％）

唾液分泌过多（6％）

体重增加（6％）

警告事项

禁忌症：没有

注意事项

可能会导致食欲下降和体重下降；恶心和呕吐在受治疗的患者中也更常见。考虑到这些不良反应的发生频率，请仔细监测接受司替戊醇（Stiripentol）治疗的小儿患者的生长情况

据报道中性粒细胞和血小板计数显着下降；开始治疗前应进行血液学检查，然后每6个月进行一次

与许多AED一样，逐渐停用药物以最大程度地提高癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险

AED，包括司替戊醇（Stiripentol），会增加服用这些药物用于任何适应症患者的自杀念头或行为的风险；监控抑郁症，自杀性思想或行为的出现或恶化，和/或情绪或行为的任何异常变化

最后，医起记录网（一起记录网）提醒：患者必须要做到合理科学用药，在专业医生或药师指导下用药，根据个体病情选择合适的治疗方案。

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司替戊醇/Stiripento使用说明

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