治疗重症肌无力的十三种药物

重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性，自身免疫性的神经肌肉疾病，会导致身体不同部位的肌肉无力，最常受影响的肌肉是眼睛，面部和吞咽的肌肉，可能导致双重视力，眼睑下垂，说话困难，行走困难。接下来医起记录网（一起记录网）为大家整理了这方面的药物，看看是否有你需要的。

免疫抑制药物：这些药物通过抑制异常抗体的产生来改善肌肉力量。

1、Ultomiris（Ravulizumab-cwvz）

Ultomiris（Ravulizumab）雷夫利珠单抗是Soliris的升级版产品，是第2代、长效C5补体抑制剂.

Ultomiris是FDA批准的第1个也是唯一1个用于治疗gMG的长效C5补体抑制剂。

2、泼尼松（prednisone）

又名强的松、去氢可的松。泼尼松具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减少炎性渗出，并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。当严重中毒性感染时，与大量抗菌药物配合使用，可有良好的降温、抗毒、抗炎、抗休克及促进症状缓解作用。

3、利妥昔单抗（Rituximab）

利妥昔单抗是细胞靶向抗体输注，其标记B细胞被免疫系统去除和破坏，阻止它们成为产生抗体的细胞并刺激其他免疫细胞。输注期间常见的副作用包括严重感染发烧，晃动，疲劳或恶心。其他不良反应包括心脏停搏，细胞因子释放综合征和免疫毒性的类型。

4、环孢素A（Cyclosporin）

环孢素A属于强效免疫抑制剂。临床上主要用于肝、肾以及心脏移植的抗排异反应，也可与肾上腺皮质激素同用，治疗免疫性疾病。

5、他克莫司（Tacrolimus）

又名FK506，属23元大环内酯类抗生素。为一种强力的免疫抑制剂，主要通过抑制白介素-2（IL-2）的释放，全面抑制T淋巴细胞的作用，较环孢素（CsA）强100倍。近年来，作为肝、肾移植的一线用药，已在日本、美国等14个国家上市。临床实验表明，其在心、肺、肠、骨髓等移植中应用有很好的疗效。同时FK506在治疗特应性皮炎（AD）、系统性红斑狼疮（SLE）、自身免疫性眼病等自身免疫性疾病中也发挥着积极的作用。

6、甲基强的松龙（methylprednisolone）

又名甲强龙、甲泼尼龙，是糖皮质激素的一种，其抗炎作用为可的松的7倍。用于危重疾病的急救，还可用于内分泌失调、风湿性疾病、胶原性病、皮肤疾病、过敏反应、眼科疾病、胃肠道疾病、血液疾病、白血病、休克、脑水肿、多发性神经炎、脊髓炎及防止癌症化疗引起的呕吐等。

7、ZILBRYSQ ® (zilucoplan)

是一种每日一次、皮下注射、自我给药的补体成分5肽抑制剂（C5 抑制剂）。作为补体 C5 抑制剂，ZILBRYSQ 通过其靶向作用机制抑制补体介导的神经肌肉接头损伤。与静脉注射治疗相比，自行治疗的好处包括减少往返医院的时间、减少对工作义务的干扰以及增强独立性。与单克隆抗体 C5 抑制剂不同，ZILBRYSQ 作为肽，可以与静脉注射免疫球蛋白和血浆置换同时使用，无需补充剂量。

8、舒立瑞（依库珠单抗) Eculizumab（Soliris）

依库珠单抗是一种人源化单克隆抗体，起终末补体抑制剂的作用。它由美国Alexion Pharmaceuticals 制药公司开发，制造和销售。2017年美国FDA批准Soliris（eculizumab）治疗患有乙酰胆碱受体抗体的全身性重症肌无力患者。

从后它还获批用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）和成人视神经脊髓炎谱系障碍（NMO）。

9、VYVGART（efgartigimod alfa-fcab）卫伟迦（艾加莫德α）注射液

Efgartigimod是Fc受体（FcRn）阻滞剂，旨在阻断免疫球蛋白G (IgG) 的保护受体FcRn。从而降低与几种自身免疫疾病有关的致病性IgG抗体。

10、硫唑嘌呤（Azathioprine)

巯嘌呤的咪唑衍生物，在体内分解为巯嘌呤而起作用。其免疫作用机制与巯嘌呤相同，即具有嘌呤拮抗作用，由于免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质，此时给以嘌呤拮抗即能抑制DNA、RNA及蛋白质的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖，即阻止抗原敏感淋巴细胞转化为免疫母细胞，产生免疫作用。

11、环磷酰胺（Cyclophosphamide）

环磷酰胺具有减低或停止细胞生长的功能，所以常和其他免疫抑制剂一起用来治疗淋巴瘤、某些脑癌、白血病，及一些实质固态瘤症状。环磷酰胺本身也是致癌物质，长期使用可能会有转移性的膀胱癌发生。也会使得身体对抗感染的能力下降。

胆碱酯酶抑制剂：这些药物可减缓神经肌肉接头处乙酰胆碱的分解，从而改善神经肌肉传递和增加肌肉力量。

12、新斯的明(Neostigmine)

甲基硫酸新斯的明，常用的一种乙酰胆碱酯酶抑制剂，多用于重症肌无力及腹部手术后的肠麻痹，可直接改善肌肉功能。

13、溴吡斯的明（Pyridostigmine）

又名吡啶斯的明（Mestinon）吡斯的明，美斯地浓。为可逆性的胆碱酯酶抑制剂，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2受体）有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较”溴化新斯的明”弱但维持时间较久。

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