再生障碍性贫血
一说到贫血,很多人常识性想到的要补铁,不过有一种贫血却不能随意补铁,这就是重症再生障碍性贫血。在贫血病患中,重症再生障碍性贫血是最重的,每一位患者都可能面临着严重感染和脏器大出血的风险,病发时短短几天内就会危及患者生命。
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性综合征,简称“再障”。简单说,就这个病就是造血功能受到严重破坏,不能正常造血了,所以做血常规检查你会发现白细胞低、红细胞低、血小板低,全血细胞数值都在下降,由此带来的结果是患者有不同程度的出血,病症轻的口腔黏膜有出血,身上还有出血点;病症重的则是脏器出血、颅内出血,同时白细胞降低,还会出现发热、感染等表现。
其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高。“再障”发病机制极为复杂,目前认为与造血干细胞内在增殖缺陷、异常免疫反应损伤造血干细胞、造血微环境支持功能缺陷及遗传倾向有关。其治疗也比较棘手,患者每周要到医院输2~3次血,但是最让患者和医生担心的是,长期的输血会导致体内“铁过载”,患者的生存期因此会明显缩短。
正常情况下,人体是有铁代谢的途径,但通过输血进入身体的铁,机体是没有办法快速排泄掉的,同时“再障”患者自身的造血障碍也会导致多余的铁滞留体内,随着输血量增加,铁在患者体内慢慢积累,就会出现“铁过载”现象。
地拉罗司对再生障碍性贫血有良好的祛铁疗效及安全性
再生障碍性贫血(AA)患者常需输注红细胞,但由于骨髓造血功能衰竭铁利用减少,因此高风险发生铁过载 。铁过载致活性氧自由基大量产生,不仅加重骨髓造血功能损伤,不利于骨髓造血恢复,更严重影响患者肝脏、心脏、胰岛等重要脏器的功能,导致患者生存质量明显降低 。因而,祛铁治疗对改善伴有铁过载AA患者的重要脏器功能、提高生存质量、减轻骨髓造血功能损伤非常重要,相关临床研究也逐渐成为热点。
地拉罗司是对铁具有高亲和力的口服祛铁药物,能够促进机体通过胃肠道途径将铁排出,已有研究证实其对地中海贫血、镰状细胞贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、AA等输血依赖性疾病铁过载患者有良好的祛铁疗效及安全性。
地拉罗司价格
医生在用药中,主要考虑到的是有效性和安全性,但重症再生障碍性贫血患者因为要长期治疗,治疗费用往往是他们最担心的,有的患者甚至因负担不起费用而减少除铁治疗次数等。地拉罗司已经被纳入医保目录,患者在购买该药品后可以医保报销。地拉罗司在国内的规格为125mg/片*28片/瓶(盒),售价为140元人民币左右。
除诺华版地拉罗司,印度地拉罗司也是个不错的选择,目前印度上市的地拉罗司版本为500mg*10s一盒,且价格便宜几倍。
禁用人群
对本品任一成分过敏的患者禁用。
有复发的中性粒细胞减少症史的患者禁用。
有粒细胞缺乏症史的患者禁用。
肌酐清除率<40ml/min的患者或血清肌酐>2倍相应年龄正常上限水平的患者禁用。
对于身体状况很差、高危骨髓增生异常综合征患者或晚期恶性肿瘤患者禁用。
血小板计数<50×10^9/L的患者禁用。
正在使用其他铁螯合剂的患者禁用。
对于遗传性半乳糖不耐受、严重的乳糖酶缺乏或葡萄糖—半乳糖吸收不良的患者禁用。
与哪些药物合用需要注意
含铝的抗酸药(如氢氧化铝、铝碳酸镁):本品不能与含铝的抗酸剂同时服用。
经CYP3A4代谢的药物(如咪达唑仑、环孢菌素、辛伐他汀、激素避孕药):本品与经CYP3A4代谢的药物合用可能会导致药物疗效降低。
葡萄糖醛酸转移酶抑制剂(如利福平、苯妥英、镇静催眠药、蛋白酶抑制剂):本品与葡萄糖醛酸转移酶抑制剂合用会降低本品的疗效。
若您在服用本品期间需要使用其他药物(包括处方或非处方药、天然产品、维生素),一定要先经过医生允许。
出现哪些不良反应需立即就医
警告/注意:有些人在服用药物时可能会产生非常严重甚至致命的副作用。如果您有以下迹象或症状,请立即就医:
过敏反应的迹象:如严重的皮疹、荨麻疹、瘙痒、红肿、水泡或皮肤剥落、发烧、喘息、呼吸困难、吞咽或说话困难、声音异常嘶哑,或口、面、唇、舌肿胀。
肾脏问题的迹象:如排尿困难、尿量变化、血尿、体重大幅增加。
肝脏问题的迹象:如尿色深、感觉疲倦、饱腹感、胃部不适、胃痛、大便色浅、呕吐、皮肤或眼睛发黄。
肠道问题的迹象:如黑便、柏油样便或血便,非常严重的胃痛、便秘或腹泻,呕吐物像咖啡渣。
出血的迹象:如异常的淤青或出血、感到非常疲倦或虚弱。
感染的迹象:如发烧、发冷、非常严重的喉咙痛、耳朵或鼻窦疼痛、咳嗽、痰多、痰色改变、排尿疼痛、口腔溃疡、伤口感染。
听力下降、听力损伤、视觉异常。
胸痛或胸闷、心跳加快、昏倒。
腺体肿胀。
非常严重的皮肤反应,如皮肤发红、肿胀、起水泡或脱皮,眼周发红或发炎。
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